文、图：今日女报/凤网记者 李诗韵 通讯员 陈小燕 吴水华
4月12日，在湖南省儿童医院神经外科周岁的当天，有9名狭颅症患儿过来复诊，并参加了神经外科男神范双石医生的专题讲座。
在这特别的日子里，神经外科还收到了一面特殊的锦旗，那就是一年前湖南省儿童医院神经外科首例全颅骨整形的患儿，也是省内首例全颅骨整形的患儿伍宜佳小朋友，伍宜佳小朋友和姑姑将一面鲜红的印有“医德高尚，医术精湛”八个金晃晃大字的锦旗送到范医生手中，感谢吴水华教授、范双石医师及神经外科全体医护人员给了他第二次生命。
湖南耒阳5岁的小男孩伍宜佳从小就跟别的孩子不一样，头顶向上凸起，眼球向外突出，小朋友们都喊他“外星人”，不愿意和他一起玩。
5年来，宜佳的病因一直没有找到，头颅畸形也越来越严重。不仅如此，宜佳还出现了反复发作的剧烈头痛，语言、学习等智力发育也明显落后于同龄的孩子。
偶然的机会，爸爸看到电视上播出儿子类似疾病的报道，再次燃起希望的他带着宜佳来到了湖南省儿童医院，孩子被确诊为罕见的遗传性家族性颅面骨发育不全。
“检查发现，宜佳的5条骨缝已经全部提前闭合，头颅外观和面容也是疾病典型的表现，必须尽快手术。”吴水华表示，由于颅缝提前闭合，导致颅骨发育障碍，狭小的颅腔就会禁锢大脑的发育，手术治疗是唯一的途径。其目的是通过颅骨重建，扩充颅腔容积，解除早闭以及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍，预防或降低智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。医生通过3D打印技术为宜佳实施了全颅骨整形手术，孩子的头颅畸形得到精准修复，术中切取了5块骨条，使宜佳剩余的颅骨形成浮游骨瓣，以此扩大颅腔容积。手术没有伤及任何神经，术后各项指标正常，为孩子脑组织今后的生长留足了空间。术后家人惊喜地发现，小佳宜变漂亮了，智力检测也有所提升。
吴水华主任介绍，遗传性家族性颅面骨发育不全又被称为crouzon综合征，是一种导致颅缝早闭的常染色体显性遗传病，约占颅缝早闭症的4.8％，其发病率约为活产儿1/25000。以颅缝早闭，眼眶浅、眼球突出，鹰钩鼻，上颌骨发育不良、下颌相对前突等面部发育不良为主要表现，严重的还会引起颅内压增高、失明等并发症。随着年龄的增长，不仅孩子的外观得不到改善，智能发育也会落后。晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。
部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症约占头颅异常的38%，因颅缝过早闭合，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高。其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形，如尖头畸形又称塔状颅，舟状头畸形又称长头畸形等。狭颅症手术是治疗的唯一途径。其主要目的是扩充颅腔容积，解除早闭以及定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍。婴幼儿大脑发育迅速，2岁已达到成人的70%-80%，因此2岁之前手术最为恰当。通过颅骨重建，解除早闭颅骨对大脑发育阻碍，预防智力、精神、语言、运动等功能迟缓发育的发生。
狭颅症术前
狭颅症术后
狭颅症术前
狭颅症术后
吴水华主任表示，湖南省儿童医院有专项爱心救助基金，针对神经外科就诊且家庭确实困难的各类先天性畸形如：先天性脑积水、脑膜膨出、脊柱裂（包括脊髓栓系）、脊髓的其他先天畸形、颅骨缝早闭、长头畸形等患儿可申请爱心救助基金，考虑到小佳宜家经济困难，科室给小佳宜发放了救助基金申报表格，最后通过申请,小佳宜获得爱心基金三万元的补助用于佳宜手术治疗，伍佳宜住院总费用为104925.11元，自付费用为31096.33元。
据悉，从神经外科开科至今，科室已收治27例狭颅症患儿，有20例患儿获得了爱心救助基金，救助金额达到近60万元，神经外科通过先天性结构畸形、爱幼晨星、明天计划等基金救助先天性脑积水、狭颅症、脑膜膨出等病种共67例贫困患儿，其中先天性结构畸形53例，爱佑晨星7例，明天计划7例。