13岁孩子却有“孕肚”?这个儿童病死亡率约为成人6倍,如今有了新利器

2021-01-05 阅读数 15805

今日女报/凤网讯(记者 张秋盈)小丽只有13岁,却承受着这个年纪不该承受的痛苦。因为拉肚子和腹水,她仅有145CM的身高和50多斤的体重,小小年纪肚子肿胀的薄而发亮,像5、6个月的孕妇。

她患的病,被称为儿童系统性红斑狼疮。为了更好的治疗,小丽不得不在ICU经历了数次血透析和多种治疗,病情才稳定下来。

儿童系统性红斑狼疮(pSLE)特指在18岁之前发病的SLE ,目前我国约有6万患儿正遭受着系统性红斑狼疮的折磨,这些孩子不仅面临着个子长不高、感染、器官损害等打击,有时一个普通的感冒就可能将他们送进ICU。但是由于狼疮早期症状不典型,很多患儿都经历了误诊、漏诊的情况。因此,尽早确诊、规范治疗,尽早稳定病情非常重要。近日,针对该疾病的国内首个儿童狼疮生物制剂获批上市,小丽作为首批湖南狼疮患儿之一接受了治疗。

系统性红斑狼疮早期症状不典型,易漏诊误诊

系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性自身免疫性疾病,以多脏器受累为主要特点。由于儿童系统性红斑狼疮常缺乏典型临床现,现有分类工具对于早期、轻症、不典型SLE病例或其他一些自身免疫性疾病患儿,易漏诊或误诊 ,65.2%的青春期SLE患儿超过6个月才得到确诊 。

在本该像鸟儿自由飞翔、获取新世界大门钥匙的年纪却被狼疮的锁链禁锢。正如满眼渴望学习、交友的小丽一样,不得不放弃自己热爱的舞蹈、不得不休学,常年往返于家与医院之间。

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中南大学湘雅二医院儿童医学中心主任吴小川教授介绍:“有统计显示,系统性红斑狼疮在儿童时期就可能开始发生,并且儿童狼疮患儿死亡率是成人狼疮患者的近6倍 。随着对儿童狼疮诊疗认知逐渐加深,目前的治疗效果相较以往取得了明显进步,患者10年生存率得到显著提高。但是由于狼疮早期症状不典型,很多患儿都经历了误诊、漏诊的情况,为了让更多医生知晓和规范诊疗儿童狼疮,每年我们会开展全国性的讲课,借以提升医生的诊疗能力,帮助患儿尽早确诊、规范治疗,尽早稳定病情,回归正常生活和学习。”

国内首个儿童狼疮生物制剂获批上市,首批湖南狼疮患儿接受治疗

吴小川主任介绍:“目前,系统性红斑狼疮患者的15年生存率已达到95%左右,这是非常鼓舞人心的。系统性红斑狼疮的治疗由刚开始的无药可用,到激素、免疫抑制剂等药物的出现,给予了医生和患者战胜这一疾病的信心。但随着激素和免疫抑制剂的长期大量使用,许多患者出现了肥胖、高血压、感染等副作用,患者迫切需要创新的治疗方式。”

2020年12月,贝利尤单抗(商品名:倍力腾)获得国家药品监督管理局(NMPA)关于本品扩大适应症人群至5岁患者扩大适应症批准,获批用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动的活动性、自身抗体阳性的系统性红斑狼疮(SLE)5 岁及以上患者。贝利尤单抗联合常规治疗可持久控制疾病活动,减少病情的严重复发,减少激素用量,长期保护器官,降低严重感染的发生率。这是我国首个覆盖儿童及成人SLE治疗的生物制剂。

小丽转到普通病房后,进行了传统治疗和贝利尤单抗的联合治疗,现在的病情得到明显改善,原来鼓鼓的肚子已恢复如常,原本极易疲乏劳累走不了路,现在逐步恢复正常行走。小丽期待自己尽早出院,像以往一样上学和跳舞,回到神采奕奕的状态。

 “作为医生,我时刻期盼着这些孩子在治疗后能够稳定病情、减少复发。对于患儿家长,在日常生活中应注意孩子的饮食营养、生活质量以及心理健康,不让系统性红斑狼疮打垮孩子对人生的期盼,帮助孩子走出疾病的阴影,拥抱美好生活。” 吴小川说。


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