现在正是蚕豆上市的季节
绿色新鲜的蚕豆
成为餐桌上一道备受欢迎的佳肴
不过，最近有一个男孩
却差点因为这道菜丢了命……
益阳南县2岁4月的男孩瑞瑞（化名）就因吃了炒蚕豆后出现发热腹痛、面色发黄等不适，到湖南省儿童医院就诊后被诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，就是俗称的“蚕豆病”。孩子因病情较重住进了医院的急诊综合一科。
据瑞瑞妈妈回忆，4月28日下午，孩子突然说腹痛，还伴有呕吐乏力等不适，她以为是感冒，未予以重视。数小时后，瑞瑞突然出现发热、恶心呕吐，伴有阵发性哭吵，面色也变得苍白泛黄，并出现了酱油色小便。瑞瑞妈妈急忙把孩子送进湖南省儿童医院。该院急诊综合一科接诊医生杨珍介绍：“孩子入院时查血常规，红蛋白仅88克/升，提示贫血，血清胆红素明显升高，考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。”
蚕豆病是人类常见的一种遗传性溶血性疾病，是红细胞葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏所致的溶血。如果父母一方中曾有蚕豆病史者，更需谨慎。瑞瑞目前已经转危为安，孩子尿液逐渐从酱油色变为酒红色、茶色，后恢复至淡黄色，黄疸也较前消退了，贫血也慢慢得到改善。
医生提醒
蚕豆病并不是只吃蚕豆就发病，像樟脑丸以及具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类、大剂量维生素C、阿司匹林等药物也需谨慎接触和服用。有些孩子接触蚕豆花后也会过敏而引发蚕豆病。蚕豆病在发病初期，孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状，发现后应立即就医。
什么是蚕豆病？
据统计，蚕豆病分布广泛，全球范围内约有4亿患者，我国有“南高北低”的规律，广东、云南和四川等地为高发区。
我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。
G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。
NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。
而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至危及患者生命。
划重点！
男性多于女性
5岁以下儿童最为危险
蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。
病情轻者，经过 1-2 天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈；病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病。
蚕豆病其实是基因决定的，而且往往表现出“重男轻女”的现象。
这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
图：网络来源
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
因此，男孩子发病率高于女孩子。
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怎么知道孩子有没有蚕豆病？
由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。
现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。
3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重，家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适尽快送医院治疗。
注意！不要认为孩子已经吃过蚕豆，没发病就没有问题了。
蚕豆病非常任性，缺乏可预测性，它不是每次吃蚕豆都会发病，可能这次吃了没事，下次却不行了；或者今年一切都好，明年却又发病了；当然，也可能一辈子不发病。
所以，建议父母们要及早的给孩子做筛查，如果检测没有问题的，就不用担心啦！
那么已经筛查出蚕豆病的宝宝呢，要注意的就多一些了。
如何预防蚕豆病？
蚕豆病绝大部分诱因，都是食用蚕豆，但还有一些诱因，尤其是用药方面，也需谨慎：
1.蚕豆、蚕豆制品、蚕豆花粉
首先，肯定是要避开吃蚕豆，在蚕豆开花的季节，也不要去蚕豆地附近。
除此之外，还要格外注意一些蚕豆制品，如蚕豆零食、郫县豆瓣酱、蚕豆粉丝、蚕豆酱油等，还有一些火锅底料里也有蚕豆哦，记得要看配料表。
特别注意，哺乳期的妈妈食用相关食物也可导致宝宝发病。
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2.含萘成分的防虫产品，如樟脑球、臭丸。
3.指甲彩绘、纹身材料、涂料、油漆。
4.薄荷醇、薄荷脑加工品。
5.苦瓜。苦瓜中含有奎宁成分有诱发溶血的可能性，能避免还是尽量避免。
还好，这个菜很多孩子本来就不爱吃，不然又要错失美味了。
6.脆肉皖。广东地区比较多，是用蚕豆喂养的草鱼。
7.一些药物。红药水、紫药水等都是禁用的，在选择退烧药的时候优先选择布洛芬 ，慎用对乙酰氨基酚。
除此之外，还有很多药用成分，有蚕豆病的孩子要慎用，比如金银花、牛黄，维生素C，维生素K等。
所以家长们尽量不要私自给孩子用药，带孩子就医的时候，记得要和医生说明情况。
最后，虽说蚕豆病有点烦人，只要多加注意，也没什么大不了的。养育孩子，本来就是复杂的过程，大家一起努力。
编辑丨艾柯
来源丨凤网综合长沙晚报、科普中国微信号、小小包麻麻企鹅号等