今日女报/凤网讯（记者 李诗韵 通讯员 姚家琦 徐宏宇）9个月的小伊从小就跟别的孩子不太一样，皮肤看起来偏黄。随着年龄的增长，孩子的肤色越来越深，连眼睛都开始发黄了，而大便却越来越白。在湖南省儿童医院小伊被确诊为先天性胆道闭锁，这种疾病导致了孩子发生肝硬化，面临着生命威胁，肝移植是唯一的治疗方法。经过医护人员的全力救治，小伊成功接受了从父亲体内取下的活体肝脏，健康的活力正一点点回到小伊的身上。
5月30日，在湖南省儿童医院普外一科病房，病情平稳刚从重症监护室转出来的小伊安心地睡在父亲的身边。5月7日，小伊硬化的病肝被顺利切除，接受了从父亲体内切下被冷灌注柔嫩的150g肝脏，目前小伊的恢复情况良好，解除了“小黄人”危机。
据小伊的母亲邓女士介绍，孩子出生后第三天就明显开始发黄，在当地医院做过退黄治疗后有好转，可回家后不久又开始发黄。带到儿童医院检查，确诊是得了先天性胆道闭锁这种疾病，必须要做手术，不然孩子就危险了。
“门诊常常遇到黄疸已经持续2-3个月的宝宝，就诊时已经合并肝硬化、腹水，错过了最佳的治疗时期。”湖南省儿童医院普外一科主任尹强博士介绍，小伊患的这种疾病被称为胆道闭锁，发病率为1/5000-1/1800。是由于肝内外胆管发育畸形，肝内胆汁无法通过胆道分泌到肠道，引起一系列代谢障碍，导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病。外科手术是胆道闭锁的唯一治疗方法。不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。如果在出生后60天之内采取正确的手术治疗方式则术后效果优良，10年存活率大于70%。葛西手术(肝门-空肠吻合术)是该病的治疗方法，但由于疾病本身的影响，最终仍有70%成功行葛西手术的宝宝发展成肝硬化，必须通过肝脏移植进行治疗。
尹强表示，人体的肝脏具有物质代谢、胆汁分泌和促进维生素吸收、参与凝血功能、解毒功能、身体防御免疫功能等作用，对人体至关重要。人体肝脏共有9段，大部分5岁以内，或者体重小于20kg的患儿通常仅需要成人捐献Ⅱ和Ⅲ段，大约200—300克，占全肝的体积的大约20％左右。肝脏是人体唯一可以再生的实质性器官，对于正常成年人，行肝切除，如果残肝大于30%即切去70%，在临床上是属于安全范围。一般来说，捐肝者手术后1周左右就可以拆线，10天左右出院，经过1-2个月的休息后就可以照常工作和学习了，因为那时候肝脏已经再生逐渐长大。
目前在中国大陆地区所完成的儿童肝脏移植手术中，胆道闭锁疾病占比超过80%。5月30日，“小黄人”病友会在湖南省儿童医院成立，医院为小伊这样通过肝脏移植重获健康的“小黄人”家庭及确诊为胆道闭锁等疾病等待手术的家庭免费进行义诊、咨询。尹强提醒广大家长，如果孩子有在出生后黄疸出现早，退黄处理效果不佳等情况，应及时带到医院检查，排除先天性疾病，以免耽误最佳治疗时机。
【科普时间】
一、胆道闭锁的临床表现
如果一个孩子拉白屎，撒黄尿，可能就需要考虑是不是胆道闭锁了，早期评估和及时治疗，对于改善该病的预后具有重要作用。其临床表现主要有：
1.黄疸：巩膜、皮肤黄染，为本病特征性表现。一般出生时无黄疸，1〜2周后出现，呈进行性加重，大便逐渐成白色陶土样，尿色随黄疸加深而呈浓茶样。
2.肝脾肿大：腹部逐渐膨隆，肝随病情发展而呈进行性肿大，质地由软变硬，2〜3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。
3.发育迟缓：未及时治疗者3个月后发育渐显迟缓，可维持8〜12个月，终因营养不良、感染、门静脉高压、出血、肝衰竭、肝性脑病而死亡。
二、病理性黄疸的早期识别6字诀
新生儿期、婴儿期的疾病如胆道闭锁、胆汁淤积性肝炎、巨细胞病毒性肝炎、遗传代谢性疾病等，可出现病理性黄疸，但家长容易和此时期的生理性黄疸或母乳性黄疸相混淆。而上述疾病如不立即发现，及时处理，轻者不能得到有效缓解；重者如胆道闭锁，可致肝功能衰竭而危及生命。掌握以下6字诀，普通家长也可以做到“精准”早期识别病理性黄疸。
1、“早”，黄疸出现的早且快速增高，新生儿24小时内就出现黄疸。
2、“高”黄疸除面部外常累及躯干、四肢、手掌心。
3、“暗”皮肤颜色暗黄带黑，肝功能检查结果显示直接胆红素明显升高。
4、“白”大便颜色为白色、白陶土色或持续性浅黄色。
5、“硬”肉眼可见腹部隆起，手摸右上腹，可以摸到有硬度的肝脏。
6、“查” 考虑病理性黄疸，建议立即查肝功能以明确诊断。